Biliary Atresia

BILIARY ARTESIA(BENGKAK HATI)

APA ITU BILIARY ATRESIA?

Masalah 'gastrointestinal' pada bayi-bayi baru lahir yang merosakkan saluran hempedu yang membawa cecair hempedu dari hati ke usus. Penyakit ini adalah kerosakkan berlarutan saluran hempedu dari luar hati (extrahepatic) dan akan bertambah teruk ke saluran hempedu di dalam hati (intrahepatic). Akibat tidak dapat dialirkan, cecair hempedu berkumpul didalam hati dan menyebabkan kerosakkan hati (cirrhosis).

Penyakit ini boleh berlaku kepada semua bangsa. Nisbah penyakit ini ialah 1 : 10,000 bagi setiap kelahiran dan lebih kerap berlaku kepada bayi perempuan (1.4:1).

 

DIAGNOSIS BILIARY ATRESIA

Diagnosis perlu dilakukan secepat mungkin selepas terdapat tanda-tanda dan gejala penyakit ini. Keputusan 'Prognosis' baik jika di Diagnosis awal ( umur 8 minggu)

Ujian Darah - Termasuk CBC(kiraan darah sepenuhnya), LFTs (ujian fungsi hati) dan PT/PTTs ( faktor pembekuan darah)

Ultrasound - Untuk mengenalpasti obvious abnormalities di hati dan organ yang lain

Liver Biopsy - Mengambil sedikit dan memeriksa contoh tisu hati

Nuclear Scan - Untuk mengatahui berapa banyak hempedu mengalir dari hati

Exploratory Surgery - Untuk memeriksa hati dan salurannya.

 

PENYEBAB BILIARY ATRESIA

Penyebab biliary atresia tidak dapat dipastikan lagi, walau bagaimana pun ada beberapa teori yang di dukomentasikan. Penyelidik telah mengkaji both Reovirus Type 3 dan Cytomegalovirus berkemungkinan menjadi penyebab berlakunya biliary atresia.

TANDA-TANDA BILIARY ATRESIA

Terdapat banyak tanda-tanda penyakit ini, ia dapat dilihat diantara 2 dan 6 minggu selepas kelahiran.

Jaundice - Kulit dan mata putih kelihatan kuning dan tidak hilang dalam masa 1-2 minggu

Air kencing - Air kencing menjadi kuning pekat kerana lebihan cecair hempedu dalam saluran darah setelah melalui buah pinggang.

Najis - warna pucat atau seperti tanah liat. Ini kerana tiada cecair hempedu sampai ke usus untuk mewarna pergerakan usus.

Hati membesar - Keadaan hati lebih besar dari biasa.

Penambahan berat badan kurang - Kekurangan cecair hempedu dimana ini diperlukan untuk pencernaan dan pengumpulan lemak

Pembesaran Spleen - Ini disebabkan hati tidak berfungsi dengan betul.

 

RAWATAN BILIARY ATRESIA

Teknik KASAI atau pembedahan KASAI dapat dilakukan untuk membantu pengaliran cecair hempedu dari hati ke usus. Pembedahan ini dilakukan untuk 'bypass' saluran hempedu dengan menyambungkan sebahagian usus kecil kehati terus ke usus kecil. Pakar bedah mendapati kejayaan yang baik dengan tatacara KASAI bila dilakukan semasa bayi berumur 8 minggu pertama dari kelahiran. Jika pembedahan KASAI tidak berjaya maka pemindahan hati adalah satu-satunya cara untuk mengatasi masalah biliary atresia.

 

APA ITU PEMINDAHAN HATI ?

Pemindahan hati merupakan satu cara untuk menyelamatkan nyawa setelah mengalami kerosakan hati. Hati diderma dengan kebenaran keluarga atau individu itu sendiri. Pusat pemindahan hati akan memastikan hati itu bersesuaian atau tidak serta beberapa ujian darah yang perlu dilalui.

 

PENYAKIT YANG BIASA DIRAWAT DENGAN PEMINDAHAN HATI

Kebiasaan penyakit yang ditangani melalui pemindahan hati ialah orang dewasa yang mengidap hepatitis yang kronik (hepatitis C, autoimmune hepatitis), primary biliary atresia cirrhosis, sclerosing cholangitis dan alcoholic cirrhosis. Bagi kanak-kanak, biliary atresia, failure of bile to drain bile from the liver.

 

RISIKO -RISIKO

Komplikasi yang teruk boleh menyebabkan nyawa pesakit dalam keadaan bahaya semasa pembedahan. Kesusahan teknik untuk mengeluarkan hati yang bermasalah dan mendapatkan hati penderma "hooked up", pendarahan yang banyak, penolakan hati, jankitan kuman dan pelbagai masalah lagi yang hampir sama dengan pembedahan yang besar.

 

APA AKAN BERLAKU JIKA HATI TIDAK BERFUNGSI ATAU TIDAK DITERIMA OLEH BADAN?

Terdapat banyak sebab mengapa hati baru tidak diterima oleh badan. Tetapi situasi ini boleh dielakkan dengan mengambil ubat anti penolakkan atau immunosuppressive.

Rujukan : Puan Noraini - UM http://www.afiqzam.com